Om Hemophilia

Hemofili

Definisjon av

Hemofili er blødningsforstyrrelser på grunn av mangel på en koagulasjonsfaktor

Det finnes to typer av hemofili.

hemofili A (klassisk hemofili) er mangel på faktor VIII, som dekker 80% av tilfellene.

hemofili B (Christmas sykdom) er mangel på faktor IX.

Blødning mønstre og konsekvenser av disse to typer av hemofili er de samme

Årsak

Hemophilia forårsakes av flere gener som er arvet lidelser.; arvet gjennom mor, men nesten alltid angrepet gutten.

Symptom

Alvorlighetsgrad av symptomer avhenger påvirkning av genet abnormiteter som oppstår på aktiviteten av faktor VII og faktor IX. Hvis aktiviteten er mindre enn 1%, vil det være alvorlige og gjentatte blødninger uten noen åpenbar grunn.

Hvis aktiviteten på 5%, symptomene er milde. Sjeldne blødninger uten klar årsak, men kirurgi eller skade kan føre til ukontrollert blødning, som kan være dødelig.

Den første blødningen skjer vanligvis før fylte 18 måneder, som ofte oppstår etter en mindre skade. Barn utsatt for blåmerker.

Selv injeksjon i muskelen kan forårsake blødninger som i sin tur førte til omfattende blåmerker (hematom).

Regelmessig blødninger i ledd og muskler kan til slutt føre til ødeleggende misdannelser. Blødning kan føre til hevelse av tungen base som tetter luftveiene og luftveissymptomer forekomme.

Mindre kollisjoner på hodet kan føre til blødning i skallen, noe som kan føre til hjerneskade og død.

Diagnose

Hvis en gutt opplever unormal blødning, er det antatt at han led av hemofili.

Blodprøver kan finne en nedgang i fryseprosessen.

Hvis det er en nedgang, deretter for å bekrefte diagnosen og bestemme type og alvorlighetsgrad, ved undersøkelse gjennomført aktivitet av faktor VII og faktor IX.

BEHANDLING

Personer med hemofili bør unngå situasjoner som kan forårsake blødninger. De burde virkelig ta hensyn til tennene omsorg til ikke å gjennomgå en tanntrekking.

De milde blødere som har gjennomgått kirurgi eller tanntrekking vil bli gitt stoffet desmopressin å korrigere clotting system som er bare midlertidig, så ikke behov for transfusjon.

Pasientene bør også unngå medisiner som aspirin, warfarin, heparin og visse smertestillende medikamenter (f.eks anti-inflammatorisk ikke-steroid), noe som kan forverre blødningsforstyrrelser.

Behandlingen inkluderer vanligvis overføringer å erst