Cushing & amp; # 039; s syndrom: Oversikt, symptomer og behandling

et vanligvis presenterer i en typisk måte . De vanligste bivirkninger eller symptomer inkluderer hypertensjon, fortynning av huden, osteoporose, dårlig glukosetoleranse og økt mottakelighet for infeksjoner. Endringer i vektfordeling forårsake åpenbare endringer i utseende, særlig økt magefett, samling av fett på dorsocervikalt regionen (tyrenakke) og avrunding av kinnene (måneansikt).

BEHANDLING

Behandling av Cushings syndrom omfatter fjerning av glukokortikoid kilden.

Hvis det er en eksogen kilde, må dette fjernes sakte for å unngå en Hypothalamus-hypofyse-binyre (HPA) krisen, ellers kjent som akutt binyrebarkinsuffisiens. En endogen årsak til hyperkortisolisme bekreftes av en "Deksametason Suppression Test", hvor nivåer av kortisol i blodet ble analysert etter en 1 mg dose av deksametason. Dette eksogene dose normalt ville føre til undertrykkelse av kortisolproduksjonen via negative tilbakemeldinger av deksametason på CRH og ACTH sekresjon.

I Cushings sykdom, vil kortisol fremdeles bli utskilt uavhengig av denne eksogen stimulering av den negative tilbakekobling.

Behandling av en endogen årsak krever identifisering og fjerning av årsaken til overdreven kortisolsekresjon. Denne diagnose er kompleks, og oppnås ved å vurdere urin og /eller blodnivåer av ACTH, kortisol og andre hormoner i kroppen, samt ved bruk av MR og CT-skanning for å lokalisere tumoren. Når identifisert, svulsten er vanligvis kirurgisk fjernet, og i så fall midlertidig glukokortikoid erstatning kan være nødvendig inntil normal binyrefunksjon avkastning.

Det er bare begrenset dokumentasjon for farmakologisk behandling av primær Cushings sykdom. Noen stoffer har blitt identifisert som potensielt nyttig. Disse inkluderer metyrapon, aminoglutetimid, ketokonazol og mitotane.

KONKLUSJON og praksis POENG

Kronisk terapeutisk bruk av kortikosteroider krever å finne en dose som kontrollerer tilstanden, samtidig som de Cushing-lignende bivirkninger.

Pasienter og pårørende av personer som tar kortikosteroider bør være utdannet for å identifisere tegn og symptomer på glukokortikoid supply, rapportering disse til sin lege som kan overvåke eventuelle nødvendige dosejustering. Hvis det er en iatrogen årsak til Cushings syndrom, bør reduksjon av behandlingen gjøres gradvis for derved å unngå angrep av akutt adrenal insuffisiens.